Прогрессирующий паралич , а также паралитическое слабоумие, генерализованный паралич или болезнь Бейла в настоящее время являются очень редким заболеванием головного мозга с частотой около 7% среди пациентов с сифилисом на поздней стадии. Обычно это происходит через 10-25 лет после заражения. По патологии это хронический прогрессирующий менингоэнцефалит. Заболевание распространено среди мужчин.
Сегодня прогрессирующий паралич - это почти исчезнувшая болезнь, однако до открытия пенициллина и его массового использования так называемый паралич составлял от 12 до 20% пациентов в психиатрических больницах.
К начальным проявлениям относятся неврастенические трудности - бессонница, головные боли, нарушение концентрации внимания, вегетативная лабильность, раздражительность. Может наблюдаться ранняя дизартрия , обычно проявляющаяся пропуском и смещением слогов, а также могут возникать парестезии . Также часто встречаются головокружение, тремор языка и рук. Позже наблюдается общее ухудшение черт характера. Типичны грубые шутки, импульсивность, гипомания или, наоборот, депрессия или апатия, позже довольно тупая эйфория до полного эмоционального угасания. Пациент не заботится о своей внешности и работе, его рассудительность, воля, внимание и память ослаблены. Макроманиакальные и другие заблуждения являются обычным явлением. Возможны зрительные и слуховые галлюцинации ,иллюзия , микроскопия.
Паралитическая стадия
Развиваются парез и прогрессирующая деменция. Часто встречаются гиперрефлексия сухожилий, псевдобульбарный синдром, дизартрия, афазия. В половине случаев появляется так называемый зрачок Аргайл-Робертсона (округлые, анизокорические зрачки с потухшей реактивностью на воздействие). Затем следует общее истощение, самопроизвольные переломы, колебания температуры тела, полное разложение личности и кахексия. Причиной смерти может стать тяжелый эпилептический пароксизм, называемый паралитическим приступом.
Невропатология
Основные патологические корреляты паралича - неравномерная диффузная атрофия коры головного мозга, особенно лобно-височной, отчасти также периетальной. По-прежнему присутствуют различные маркеры, характерные для хронического энцефалита. Мягкие подгузники обычно вздуваются, лептоменингеальные и корковые сосуды лимфоцитарно и плазма инфильтрируются. Можно обнаружить демиелинизацию, увеличение астроглии. Желто-коричневый пигмент гемосидерин хранится в оозойских оболочках и коре.
|